Wat is neuroblastoom?

Het neuroblastoom is een tumor uitgaande van een bepaald deel van het zenuwstelsel dat b.v. zorgt voor het activeren van de spijsvertering en de bloeddruk.

Het zenuwstelsel ontwikkelt zich in het embryo uit de zogenaamde neurale lijst (‘neural crest’), en groeit uiteindelijk uit tot een zenuwvezel-baan die langs de wervelkolom loopt van de hals tot onder aan de wervelkolom. De bijnieren (linker en rechts gelegen in de buik vlakbij de nieren) vormen ook onderdeel hiervan. De bijnier produceert ook hormonen (dat zijn stofjes die in het bloed worden afgegeven en elders hun werking uitoefenen) zoals adrenaline (stress hormoon) en andere adrenaline-achtige stoffen, en houdt een beetje het midden tussen zenuwweefsel en hormoonklier. Neuroblastomen kunnen overal in dit zenuwstelsel ontstaan, met een voorkeur voor de bijnieren. Neuroblastomen ontstaan waarschijnlijk als gevolg van een ontwikkelingsfout tijdens het aanleggen van de organen tijdens de zwangerschap, en worden daarom ook wel ‘embryonale’ tumoren genoemd.

Wat voor klachten horen erbij?

De meeste patienten hebben een tumor in de buik (60-75%), de borstholte (15-25%), de hals (5%) of het bekken (10%). De buiktumoren geven klachten van een opgezette buik, soms buikpijn of misselijkheid, maar meestal zijn er opvallend weinig klachten. In de borstholte geven neuroblastomen meestal weinig tot geen klachten. In de hals staat zwelling op de voorgrond, en soms geeft het druk op de luchtpijp (benauwdheid, hoorbare ademhaling). In het bekken geeft het soms aanleiding tot problemen met plassen of ontlasting vanwege druk op blaas en darmen. Uitzaaiingen komen voornamelijk voor in botten en beenmerg (binnenste van bot), en soms lymfeklieren. Dit kan aanleiding geven tot wisselende klachten van pijn in botten en gewrichten, niet willen lopen, algemeen niet lekker voelen. Ook hebben patienten met uitzaaiingen meer algemene klachten zoals gewichtsverlies, verminderde eetlust, bloedarmoede, lusteloosheid en klagelijk gedrag. Bij diagnose heeft ongeveer de helft van de patienten uitzaaiingen.

Hoe vaak komt het voor?

Het neuroblastoom is na de hersentumoren de meest voorkomende vaste tumor van de kinderleeftijd. Ongeveer 10 op de 1.000.000 kinderen wordt er door getroffen. Dit betekent voor Nederland dat er ongeveer 25 nieuwe patienten per jaar zijn, waarvan er jaarlijks 5-10 in het Kinderoncologisch centrum Rotterdam worden behandeld. Een neuroblastoom ontstaat meestal in jonge kinderen met een gemiddelde leeftijd van 2 jaar, en is zeerzeldzaam vanaf ongeveer 10 jaar.

Waardoor wordt het veroorzaakt?

We weten niet precies hoe een neuroblastoom ontstaat. Het neuroblastoom behoort tot de zogenaamde embryonale tumoren omdat er waarschijnlijk een fout ontstaat tijdens de embryonale periode. De fout voorkomt dat een of enkele cellen zich normaal ontwikkelen tot cellen van het autonome zenuwstelsel. In plaats daarvan blijven het primitieve, snel delende cellen die niet geremd worden en zich zelfs makkelijk kunnen verspreiden (uitzaaien) over het lichaam. De fout is waarschijnlijk een combinatie van meerdere afwijkingen in het erfelijke materiaal van de tumorcellen. Enkele van die afwijkingen kennen we en worden onderzocht in de tumoren van alle patienten. Zo kan bij neuroblastomen een specifiek groei-gen of kanker-gen, NMYC genaamd teveel voorkomen. Een verhoogde activiteit van dit NMYC maakt de tumorcel extra actief en agressief. Ook kunnen er stukjes van het erfelijke materiaal van de kankercel verloren gaan. Ook dit kan ongunstig zijn en de tumor sneller laten groeien. Er kunnen namelijk beschermende genen wegvallen die normaal de balans handhaven in de celgroei. Een bekend voorbeeld is het ontbreken van een stukje van chromosoom 1. Dit komt bij neuroblastomen voor bij 20% van de tumoren, maar ook wel bij andere tumoren zoals borstkanker bij volwassenen. De specifieke beschermende genen die op dit stukje chromosoom 1 liggen zijn helaas nog niet bekend. Het is belangrijk te realiseren dat alle andere, gezonde lichaamscellen NIET deze afwijkingen in het erfelijke materiaal hebben en er is dus geen sprake van een erfelijke ziekte. Andere kinderen in het gezin hebben dus geen verhoogd risico.

Overlevingskansen

De genezingskansen bij neuroblastoom zijn schrikbarend laag. Al 30 jaar lang hebben patiëntjes met neuroblastoom maar 20 tot 30% kans om de ziekte te overleven.   Een nieuwe ontwikkeling, Immuuntherapie in Philadelphia, Amerika vergroot deze overlevingskans met 20%.

Bron: www.erasmusmc.nl